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Innova Sociedad de Químicos Cosmetólogos de México A.C.

De acuerdo a lo anterior, en esta revisión El síndrome de Hutchinson-Gilford (HGPS,
profundizaremos en los signos de envejecimiento Hutchinson Gilford Progeria Syndrome) es la
relacionados con el daño celular en la piel; también enfermedad más representativa de este tipo y
relacionaremos algunas de sus consecuencias, permite el estudio del mecanismo bioquímico.
que, de manera conjunta, permitan encontrar Está relacionado con el daño de la estructura
blancos de acción y tratamientos capaces de nuclear, mediante la mutación de la proteína
disminuir sus efectos. ¿Cuáles mecanismos lámina A, situada en la periferia del nucleoplasma,
profundizaremos? Nos enfocaremos en los a su forma mutante denominada Progerina. Este
mecanismos bioquímicos de los signos del grupo daño afecta los estados de maduración de la
1, directamente relacionados con la funcionalidad lámina nuclear. La proteína mutante progerina se
e integridad celular, así como en la senescencia encuentra farnesilada de forma permanente lo
celular, incluida en el grupo 2. Estos mecanismos que impide el anclaje de las láminas a la membrana
desencadenan varios efectos sobre la piel y nuclear interna
(4).
eventualmente permitirían el estudio de blancos La capacidad replicativa de
de acción potenciales para el tratamiento contra La lamina A cumple múltiples fbroblastos humanos normales en
el envejecimiento. funciones en el núcleo, entre
ellas: brindar estructura cultivo no es infnita, sino que la
SIGNOS PRIMARIOS. e integridad, coordinar proliferación sólo continúa hasta
Inestabilidad genómica la actividad de múltiples alrededor de 40 – 50 duplicaciones
factores de transcripción, de la población (DP); después,
Cuando, en una especie con un cariotipo estable, control epigenetico y las células entran en senescencia
se producen variaciones que modifcan al reparación del daño del y eventualmente mueren, un
azar el número normal de cromosomas o se ADN. La progerina es un fenómeno de envejecimiento
observan alteraciones estructurales (deleciones, desorden que tiene un efecto conocido como el límite de
translocaciones, entre otras) que modifcan el profundo en la integridad Hayfick.
complemento cromosómico celular, se dice del tejido conectivo. Esto
que hay inestabilidad genómica (o genética es crítico para el soporte
o, a veces, cromosómica). Se ha estudiado un nuclear y para la organización de la cromatina.
mecanismo relevante de este proceso a través Si bien la progerina está presente en pacientes
de la comprensión de enfermedades atípicas con HGPS, se ha encontrado relación entre el
relacionadas con la alteración de genes que incremento de esta proteína con la edad
(5).
causan envejecimiento prematuro y que se han
relacionado con el deterioro de la estructura de Los fbroblastos senescentes presentan una
la piel . estructura nuclear anormal causada por cambios
(3)
en la localización y estructura de la lamina A, que
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Noviembre 2015